今回は、小児の慢性ITPにおいて、脾臓摘出による治療の報告を紹介します。
ITPに対する脾臓摘出はかなり昔から行われていたようですね。
ITPはかつて特発性血小板減少性紫斑病 or 免疫性血小板減少性紫斑病、その後、免疫性血小板減少症と呼び名が変わっています。
研究の概要
背景・目的
慢性ITP (cITP) の小児における脾臓摘出術の長期有効性と安全性をレビューする。
方法
脾摘した33人の子供のデータを、後ろ向きに分析した。脾臓摘出から追跡期間の中央値は18.8年であった。
脾臓摘出時の小児の年齢中央値は12歳であり、 ITP期間中央値は3.3年であった。
脾臓摘出の適応は、広範な紫斑、鼻出血および/または歯肉出血、月経過多(n=5)および様々な部位からの重度または再発性出血(n=11)を伴う持続性の重度血小板減少症であった。
結果
患者の85%(n=26)は、脾臓摘出に対し優れたまたは部分反応を示した。
5人の子供 (15%) 、全て女性は反応しなかった。
反応者のうち、 25%は脾臓摘出から6か月~4年以内に血小板減少症の一過性再発を経験した。
重症敗血症による死亡率は1名（3%）であった。
しかし、脾摘患者の大部分は、不完全なワクチン接種および/または抗生物質予防にもかかわらず、今までのところ重症または軽度の細菌感染症に罹患していない。
結論
脾臓摘出術はcITPの小児に対する唯一の有効な治療法であるかもしれない。
しかし、それは一過性再発と関連し、稀に致死的となり得る脾臓摘出後敗血症と関連する。
全ての利用可能な治療方法を試しても、まだ重度の血小板減少症と症状を示したままである場合に限り、 脾臓摘出はcITP患者に対する最後の治療選択肢となるであろう。
考察と感想
本文を丁寧に読んでいくと、1975-2002年の間で、222名の慢性ITPのうち、33名（15%）が脾臓摘出を行う必要があったようです。結構多いのでは！？という印象でしたが、IVIGの治療が普及する前後でみると、かなり異なるようですね。
| 1975-85 | 1985- | |
| 脾摘の割合 | 20/40 (50%) |
13/182 (7%) |
最初の治療から脾臓摘出に踏み切るまでは３年ほど要しており、12歳が中央値だったようです。特に、思春期に月経過多いで手術をしたのが5名だったようです。
死亡例に関しては、ITP発症から6.5年後に脾摘を行っていたようです。肺炎球菌ワクチンが当時はなく、術後６ヶ月に打っていたようですが、敗血症性ショックで他界されたようです。
まとめ
今回は、慢性ITPにおいて、脾臓摘出後の経過をみています。
33例に脾臓摘出を行い、85%ほどは良好な反応があったようです。
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