小児のITPと頭蓋内出血の検討 [日本編]

小児のITPですが、最大の合併症の１つとして頭蓋内出血があります。

ITPの診断時点という早期の段階で、頭蓋内出血を予測できないか、過去にも数多くの研究が行われています。

今回は、日本の小児のITPにおいて、頭蓋内出血が生じた症例を振り返ってた検討がありますので、紹介しようと思います。

マミー

小児のITPにおいて、頭蓋内出血ってどのくらい生じますか？

Dr.KID

およそ0.5%くらいと推定されているようです。過去のエビデンスを一緒にみてみましょう。

参考文献

Japanese Study Group on childhood ITP. Intracranial hemorrhage in children with immune thrombocytopenic purpura. Ann Hematol. 2000 Dec;79(12):691-5.

マミー

ITPって何でしょうか？

Dr.KID

血小板が減少し、その結果として出血の危険が高まる病気のことを言います。

ITPはかつて特発性血小板減少性紫斑病 or 免疫性血小板減少性紫斑病、その後、免疫性血小板減少症と呼び名が変わっています。

研究の概要

背景・目的

小児特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) における全身性エリテマトーデス (SLE) の後期発生のリスクは、現在不明である。

方法

小児のITPにおける頭蓋内出血 (ICH) の頻度および状態を検討するため、日本の病院に質問票を送付した。

結果

頭蓋内出血の報告例

1980年から1995年までに、 35施設のITP患者8人で11例のICHが報告された。

1人の患者はICHを4回生じた。

また、1人の患者のみがICHに起因する死亡と考えられた。

1980~1995年にITP患者772人中4人 (0.52%) にICHが発生した。

Dr.KID

ICHの発症率は他国と同じレベルですね。

血小板数

ICH発生時の血小板数は5.2±3.7×109/l (平均±SD) (n=11) であった。

治療

1980〜1995年において生じたICHの8例のうち４例は、 ICH発症直前に積極的治療を受けていた[例:免疫グロブリン静注(IVIG)]。

ICHの原因は？

7症例 (1980~1995) において、月経 (n=2) とウイルス感染 (n=3) などICH原因と考えられる因子が同定された。

全身性エリテマトーデス (SLE) は、後に3人の患者で発症した。

ITP小児におけるICHの発生率は以前の研究の発生率と比較して減少していないが、死亡率は顕著に減少している。

結論

著者らの結果は、月経、感染およびSLEへの進行が、ITPの小児におけるICHの予測に役立つ可能性を示唆する。

大規模前向き試験がICHのリスク因子を同定するために必要である。

考察と感想

この論文のTable 1に、非常に興味深いデータが記載されていました：

	急性	慢性	合計
ICH	3 (0.57%)	1 (0.45%)	4 (0.52%)
合計	530	223	772

日本の1973〜1983年のICH発症率は、9/2000 = 0.45%だったようです。
また、ICHが生じた9名のうち、死亡した症例は3例でした。
(Long term follow-up of children with chronic ITP in Japan. The reports of Idiopathic Disorders of Hematopoietic Organs from the Japanese Ministry of Health and Welfare, Gunma, pp 384–388)

以上の経過をまとめます：